纤维化肺病的成因 - WISP1信号蛋白的核心作用被发现

从纤维化的肺中分离出来的ATII细胞

纤维化肺部疾病的标志是开成过度的结缔组织增生，导致肺部结构的破坏。肺部失去弹性，无法实现充分的气体交换。患者遭受气短、反复感染和憋气的困挠。目前还缺少有效的治疗手段。

亥姆霍兹慕尼黑中心肺生物学研究所的科学家通过与吉森肺病中心合作发现，在小鼠模型及特发性肺纤维化患者的受损肺上皮细胞中出现了信号蛋白质WISP1的增加。 WISP1是Wnt/β- catenin信号通路上的一个蛋白，它会刺激结缔组织细胞产生过量的胶原蛋白，由此在肺部纤维化过程中发生重要影响。降低WISP1水平就会限制促纤维化标志物的合成，导致胶原沉积在肺中的减少，由此改善肺功能并在延长小鼠模型的生存时间。下一阶段的工作将在新成立的综合肺病中心（CPC）进行，将以WISP1作为新的靶点，开发肺纤维化疾病的针对性治疗方法。

原始文献：Königshoff M. et al., J. Clin. Invest. 119, 772-787 (2009)

（何宏译）

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